Cholangite biliaire primitive

La CBP touche principalement les femmes, environ 90% des personnes atteintes étant de sexe féminin. La CBP survient généralement entre l'âge de 40 et 60 ans.

La CBP fait partie des maladies rares. Des chiffres précis sur la fréquence de la maladie ne sont pas connus pour la Suisse. La fréquence de la maladie montre toutefois une tendance à la hausse. Une augmentation des nouveaux cas de CBP (incidence) a en effet été observée ces dernières années, surtout en Europe et aux États-Unis. La raison de ce phénomène n'est pas connue.

La CBP est très souvent associée à d'autres maladies, en particulier à des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou à une maladie auto-immune de la thyroïde comme la thyroïdite de Hashimoto.

Les symptômes de la CBP sont souvent dominés par des démangeaisons (prurit) pénibles. Les bras, les jambes et le dos sont les principales zones touchées. Les patientes et patients font en outre le plus souvent état d'une fatigue inexpliquée pouvant aller jusqu'au syndrome d'épuisement et d'une nette diminution des performances. De plus, les personnes touchées souffrent souvent d'une sensation de pression dans la partie supérieure droite de l'abdomen et de douleurs articulaires. En outre, la sécheresse des muqueuses, qui s'accompagne souvent d'une diminution de la production de larmes et de salive responsable d'une sensation de sécheresse des yeux et de la bouche, est vécue comme éprouvante. Ces troubles sont regroupés sous le terme de syndrome sec.

Par ailleurs, des dépôts graisseux sous-cutanés gris jaunâtre (xanthélasma) dans les angles internes des yeux sont un symptôme typique de la CBP.

À un stade avancé de la maladie, des symptômes de cirrhose du foie peuvent s'ajouter. Il s'agit par exemple d'altérations spécifiques de la peau (entre autres angiome stellaire, érythème palmaire), d'une coloration jaune de la peau, des muqueuses et des yeux (jaunisse, ictère), d'une accumulation d'eau dans la région abdominale (ascite), de saignements de varices de l'œsophage (varices œsophagiennes) et de l'estomac (varices fundiques) ou de troubles neurologiques dus à ce que l'on appelle l'encéphalopathie hépatique, un dysfonctionnement du cerveau consécutif à une maladie hépatique grave.

En cas de suspicion de CBP, le médecin interroge la patiente/le patient sur ses symptômes actuels et ses antécédents médicaux (anamnèse) afin de clarifier le diagnostic. Ce faisant, il prête une attention particulière aux symptômes typiques de la CBP et cherche à savoir quand ils sont apparus pour la première fois. Il pose également des questions sur les facteurs de risque de développement d'une maladie du foie, comme la prise de médicaments (y compris les médicaments de la médecine naturelle) et la consommation d'alcool.

Le médecin s'efforce en outre d'identifier les troubles qui peuvent éventuellement indiquer une cirrhose du foie déjà installée. Il demande par exemple si le tour de taille et le poids corporel ont augmenté.

L'anamnèse est généralement suivie d'un examen physique approfondi. Celui-ci comprend entre autres la recherche de signes cutanés d'une maladie hépatique, de xanthélasma ou de traces de grattage.

En cas de suspicion de CBP, le médecin prescrit une analyse sanguine. Les résultats de laboratoire constituent une base essentielle pour le diagnostic de la CBP. La maladie s'accompagne d'une augmentation des paramètres dits de cholestase. Dans le rapport de laboratoire, il s'agit des valeurs de phosphatase alcaline (PA), de γ-glutamyltranspeptidase (γ-GT) et éventuellement de bilirubine totale.

Dans le cadre du diagnostic de la CBP, le sang est également analysé à la recherche de certaines protéines. Il s'agit de certains auto-anticorps, comme les anticorps anti-mitochondries (AMA), présents chez plus de 90% des patientes et patients atteints de CBP. Les AMA sont des anticorps circulant dans le sang, qui sont dirigés contre certains composants protéiques des producteurs d'énergie dans les cellules (mitochondries). Ils ne sont pas la cause de la CBP, mais leur présence, associée à des taux élevés de PA et de γ-GT, suggère une CBP. La détection de ces auto-anticorps est pratiquement la preuve de la présence d'une CBP. En outre, les immunoglobulines de classe M (IgM) sont souvent élevées en cas de CBP.

Outre les analyses de laboratoire, les examens d'imagerie jouent un rôle essentiel dans le diagnostic de la CBP. Les patientes et patients sont généralement examinés au moyen de l'échographie. Le médecin peut ainsi vérifier si une fibrose ou une cirrhose du foie s'est déjà développée. Au stade initial de la CBP, aucune anomalie n'est encore observée au niveau du foie. Une maladie avancée s'accompagne toutefois de processus de remodelage du tissu hépatique, qui peuvent être mis en évidence par échographie. L'échographie est simple à réaliser, sûre et n'entraîne pas d'exposition aux radiations. Elle est également très utile pour exclure d'autres causes de congestion biliaire, comme par exemple des calculs biliaires, une tumeur ou un rétrécissement des voies biliaires.

Le médecin obtient des informations encore plus détaillées lors d'un examen appelé élastographie transitoire. Celle-ci consiste à analyser la proportion de tissu conjonctif dans le foie et la rigidité des tissus afin de déterminer la progression de la fibrose.

Si le diagnostic d'une éventuelle CBP reste incertain, un échantillon de tissu du foie est généralement prélevé (biopsie) et examiné au microscope. Il est ainsi possible de vérifier si les petits canaux biliaires sont endommagés.

La biopsie du foie permet au demeurant de déterminer s'il existe un éventuel chevauchement avec une autre maladie du foie, telle qu'une hépatite auto-immune.

La CBP est généralement traitée avec de l'acide ursodésoxycholique, en abrégé AUDC. Il s'agit d'un acide biliaire endogène qui n'est normalement présent qu'en faible concentration chez l'homme. La prise de ce principe actif favorise l'écoulement de la bile, inhibe l'inflammation et interrompt la formation de tissu conjonctif (fibrose). La progression de la maladie et le développement d'une cirrhose du foie peuvent ainsi être évités dans la majorité des cas. L'AUDC est en général très bien toléré. Il doit être pris à vie et peut influencer positivement le pronostic des patientes et patients de telle sorte que ceux qui présentent une bonne réponse biochimique (c'est-à-dire une nette amélioration des valeurs de laboratoire) atteignent une espérance de vie normale. L'effet protecteur est particulièrement prononcé lorsque le traitement médicamenteux de la CBP est initié tôt dans l'évolution de la maladie. La réponse au traitement par AUDC doit être contrôlée au plus tard après 12 mois au moyen d'une analyse de laboratoire.

Chez les patientes et patients qui ne répondent pas suffisamment à l'AUDC, on a recours à des médicaments contenant de l'acide obéticholique, un acide biliaire synthétique qui stimule également le flux biliaire.

Les autres médicaments utilisés dans le traitement de la CBP visent à soulager les symptômes. Des médicaments sont souvent prescrits pour calmer les démangeaisons. En outre, l'utilisation de substituts lacrymaux peut améliorer les symptômes de la sécheresse oculaire.

Sans traitement médicamenteux, le foie peut être endommagé par la maladie au point de nécessiter une transplantation hépatique.

Un mode de vie actif, comprenant une activité physique régulière et des exercices de relaxation, peut avoir un effet positif sur le bien-être général et améliorer la fatigue des personnes concernées. Dans ce contexte, une alimentation variée et équilibrée ainsi qu'un sommeil suffisant peuvent également être bénéfiques.